北京市神经外科研究所于1960年3月9日由首任所长——中国神经外科之父赵以成教授创立于北京宣武医院（即现首都医科大学宣武医院）。

1982年，北京市神经外科研究所和神经外科医护人员75名自宣武医院迁至北京天坛医院及神经外科（即现首都医科大学附属北京天坛医院神经外科）迁入现址。在党和政府的关怀下，在所长——中国工程院院士王忠诚领导下，艰苦创业，现已发展为科研、教学、临床为一体亚洲最大、在世界上享有声誉的神经外科研究机构。1982年被世界卫生组织任命为“世界卫生组织神经科学研究与培训中心”，被卫生部任命为“全国神经外科培训基地”，1997年成为“中国医学科学院神经科学研究所” 。

2010年3月9日，北京市神经外科研究所迎来建所50周年纪念。为了研究所更好的发展，根据北京市的发展规划，北京市神经外科研究所与北京天坛医院将在2015年搬迁至位于北京市丰台区花乡的新址。

2011年3月2日，清华大学和北京市神经外科研究所签署合作协议，合作成立清华大学临床神经科学研究院。

2018年10月，北京市神经外科研究所和首都医科大学附属北京天坛医院一起顺利迁至新址后，开启了新时代的新征程。

2025年7月，北京市神经外科研究所“人工智能与生物医学信息” 研究室揭牌成立。